地中海贫血有什么症状,轻者会出现肝脾肿大重者头颅肿大
贫血很多人都有,并不是什么大不了的问题,多吃一些补血的食物就可以了,但地中海贫血并不是普通的贫血,而是遗传性贫血,至于地中海贫血有什么症状,很多都比较明显,而且问题要比普通的缺乏性贫血严重很多,甚至重型患者会危及生命。
一、地中海贫血是遗传性贫血
地中海贫血与普通的贫血不同,它是一组由于球蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链,有一种或几种合成减少或者不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变的常染色体不完全显性遗传病,是一种遗传性溶血性贫血,主要分为α地贫和β地贫两类。
而要说地中海贫血有什么症状,不仅要看属于哪种地贫,还得看轻重程度,因为α地贫还分为静止型、轻型(标准型)、中间型(即血红蛋白H病,HbH病)以及重型(即Hb Bart胎儿水肿综合征),β地贫可分为轻型、中间型和重型。
二、地中海贫血的症状
1、静止型和轻型
一般这两种没有明显症状或者症状轻微,不会影响正常生活和工作,也不需要特殊治疗,这种类型通常被忽略,甚至都不知道是地贫基因携带者,但这种异常基因还是会遗传给下一代。
2、中间型地贫
中间型地贫就会出现较大差异了,会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及轻度黄疸,严重的还需要定期输血和排铁治疗。在服用其他药物的时候,很容易引发急性溶血而加重贫血,甚至是溶血危象,危及生命,所以地中海贫血有什么症状,一般有症状的都达到中间型及以上了。
3、重型地贫
如果是重型α地贫,胎儿一般在孕晚期的时候就会出现水肿综合征,超声波检查会提示胎盘厚、胎儿心脏大、胸腔与腹腔出现积液,甚至还容易胎死腹中或出生后死亡。另外孕妇也会出现一些并发症,严重的也会危机孕妇的生命。
如果是重型β地贫,胎儿在出生时可能并没有明显症状,但出生3-6个月后,就会出现加重的贫血,并伴有肝脾肿大、黄疸、发育不良等,如果不进行规范治疗,会出现头颅变大、额部隆起、颧骨突出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫面容,很容易危机生命,即使勉强救活,也需要终生输血维持。
所以不管地中海贫血有什么症状,你能看到的成年人,一般都是出于中间型地贫,而重型大多在婴幼儿时期就死亡,而轻症的地中海贫血,你根本发现不了。
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